الهيموفيليا (مرض الناعور) "سيولة الدم"
ما هو مرض الهيموفيليا؟
الهيموفيليا أو مرض الناعور هو عبارة عن اضراب نزفي خلقي يصيب الذكورونادراً جداً النساء. ويصيب الهيموفيليا نوع "أ" و"ب" حوالى ٢٠٠٠٠٠ إلى ٣٠٠٠٠٠ ألف شخص في العالم.
وهو مرض وراثي يمنع الدم من التجلط أو التخثر عموما
وعادة ما ينزف دم المصاب الذي يسمى المنعور بشكل مرفع لان دمه يتجلط ببطء شديد ومعظم الذين يصابون بهذا المرض من الرجال .
يعاني المرضى المصابون بالهيموفيليا نوع "أ" من نقص جزئي أو تام أو خلل في إنتاج بروتين التخثّر في الدم أو العامل FVIII، أما المصابون بالهيموفيليا نوع "ب" فيعانون من نفس المشكلة مع العامل (FIX). وتكون درجة الهيموفيليا "شديدة" عندما تقل فعالية عامل التخثّر المصاب (FVIII أو FIX) عن ١% من المعدل الطبيعي.
في حين أنّ الهيموفيليا "الخفيفة" تكون عندما يكون معدل فعالية عامل التخثّر المتأثر أكبر من ٢٥% لكن أقل من المعدل الطبيعي. أما الهيموفيليا "المعتدلة" فتكون عندما تتراوح فعالية عامل التخثّر بين ١-٥ % من المعدل الطبيعي. ويعاني حوالى ٥٠ % من المرضى من الهيموفيليا الشديدة الذين يحتاجون للمعالجة من النزيف مرات عديدة في الشهر.
وتظهر أعراض الهيموفيليا الشديدة عادةً في السنة الأولى من حياة الشخص المصاب – وغالباً بمجرد أن يبدأ الطفل بالحركة.
ويحدث النزف عادة ًفي المفاصل (لاسيما في مفاصل التي تتحمل الوزن كالركبة والكاحل) وقد يؤدي المرض إذا لم تتم معالجته إلى آلام مبرحة وتلف دائم وإعاقة.
(وثمة نزيف خفيف أو معتدل أو مهدّد بحدوث إعاقة قد يصيب العضلات أو الأنسجة الداخلية أو القناة الهضمية أو حتى الدماغ). كما أنّ أي رض أو عملية جراحية بسيطة أو كبرى أو خلع الأسنان عند المصابين بالهيموفيليا قد يتطلب تدخلاً طبياً لمنع أو معالجة النزيف الذي قد ينشأ.
الوقاية والعلاج
يشتمل العلاج على حقن عامل التجلط الناقص في الدم وهذه الحقن التي تأتي من
المتبرعين بالدم تسبب تجلطا عاديا مؤقتا ويجب إعطاء هذا العلاج بعد الاصابات حتى
لا يتجمع الدم ويتلف الاغشية ويحتفظ كثير من المرضى بعلاج عامل التجلط ويحقنون به أنفسهم.
وقد اصيب كثير من مرضى الناعورية بفيروس الايدز بعد أن حقنوا بعامل تجلط من دم
ملوث بالفيروس ولكن مراقبة وفحص دم المتبرعين للكشف عن هذا الفيروس قد زاد
من سلامة العلاج عن طريق عامل التجلط في كثير من البلدان.
وسلامتكم..
موضوع: الهيموفيليا "سيولة الدم" 
السبت 31 يناير 2009, 12:13 am
